Source: The Conversation – in French – By Lucy Core, Postdoctoral Researcher in the Brain Behaviour Group, UCL
La démence peut prendre plusieurs formes, et s’exprimer de diverses façons. On en recense actuellement trois variantes. Cependant, une récente étude de cas décrivant un symptôme très inhabituel – la fascination pour le son d’une certaine sorte de moteurs d’avion – pourrait accréditer l’existence, actuellement débattue, d’un quatrième type.
Dans l’imaginaire collectif, le terme « démence » renvoie souvent à l’idée de troubles des fonctions mnésiques, autrement dit de problèmes de mémoire. Cependant, bien que cette dernière soit fréquemment altérée, ce n’est pas systématiquement le cas. En réalité, les démences revêtent des formes variées, et chaque type peut se traduire par un large éventail de symptômes.
Une étude de cas récemment publié par notre équipe a ainsi décrit le tableau clinique d’un homme de 68 ans atteint d’une rare forme de démence qui l’a conduit à développer une fascination pour un type de bruit extrêmement spécifique. Cette observation suggère que des modifications des préférences auditives pourraient constituer une caractéristique clé d’un syndrome de démence qui n’a commencé à être reconnue que récemment.
Qu’appelle-t-on « démence » ?
Le terme « démence » est une appellation générique désignant des troubles cognitifs (autrement dit de la pensée) d’une sévérité telle qu’ils entravent la vie quotidienne. Il existe de nombreux types de tels troubles, au premier rang desquels figure la maladie d’Alzheimer, forme la plus répandue, qui se caractérise par une amnésie et par d’autres altérations cognitives.
La démence fronto-temporale est un autre type de démence qui tend à se manifester avant l’âge de 65 ans. Comme son nom l’indique, cette démence affecte les régions du cerveau situées dans les lobes frontaux et temporaux, qui sont localisées derrière le front et au-dessus des oreilles (chez les personnes atteintes, on constate dans cette région une atrophie des tissus au niveau des circonvolutions des lobes temporaux et frontaux, ndlt).
Ces zones président à des fonctions diverses, notamment la personnalité, le comportement, la résolution de problèmes, la planification, le langage, ainsi que le traitement et la compréhension des sons. Cette forme de démence altère principalement le comportement ou les capacités linguistiques.
On distingue trois variantes principales de la démence fronto-temporale, qui se traduisent chacune par des symptômes distincts : la variante comportementale (altérant la conduite et la personnalité), la variante non fluente (affectant la production de la parole) et la variante sémantique (altérant les connaissances et la compréhension du discours).
Cependant, au-delà de ces trois variantes, certains chercheurs postulent l’existence d’une quatrième forme, ce que semble accréditer notre étude de cas. Ces travaux relatent la situation d’un homme de 68 ans, que nous avons désigné par les initiales « C. P. ».
C. P. a développé un attrait singulier pour le vrombissement des moteurs d’avion de type Spitfire. Son épouse a remarqué ce comportement insolite environ deux ans avant que le diagnostic de démence soit posé.
C. P. résidait à proximité d’un aérodrome, et sa demeure était fréquemment survolée par des avions de collection. Dès qu’il percevait leur vrombissement, il interrompait toute activité pour se précipiter au-dehors, saluant les appareils de la main, les larmes aux yeux. Jamais il n’avait manifesté de telles réactions avant l’apparition de sa pathologie.
Cet attrait pour les bruits de moteur était strictement limité aux Spitfire. Il demeurait de marbre face à d’autres appareils et ne manifestait aucun intérêt général pour l’aviation ou la mécanique. Par ailleurs, le chant des oiseaux ou les voix haut perchées l’irritaient. À cette période, il devint également très exigeant en matière musicale, rejetant les reprises de morceaux au profit des enregistrements originaux.
Quelques années avant l’éclosion de cette passion soudaine pour les Spitfire, l’humeur de C. P. avait changé : il était devenu instable et colérique. Il manifestait aussi une froideur et une apathie croissantes envers son entourage, doublées d’un défaut manifeste d’inhibition ainsi que d’une perte du sens des convenances. À titre d’exemple, il resta indifférent à un décès familial, et prit l’habitude d’interrompre fréquemment ses interlocuteurs – autant d’agissements totalement étrangers à sa personnalité prémorbide.
C. P. perdit également le sens de l’humour, développa une appétence marquée pour le sucre et se focalisa sur la pratique des échecs et des mots fléchés. S’il lui arrivait de ne plus identifier les visages de ses connaissances, il ne rencontrait cependant aucune difficulté à reconnaître les voix au téléphone. C. P. ne présentait aucun trouble de la mémoire épisodique ni du langage.
Environ cinq ans après l’apparition des premiers symptômes, C. P. fut diagnostiqué comme souffrant de la variante comportementale de la démence fronto-temporale. Nous estimons toutefois qu’il présentait en réalité plutôt la quatrième variante, dont l’existence est encore débattue et qui est parfois qualifiée de « variante temporale droite ».
Cette dénomination provient du fait que, dans cette version, l’atrophie tissulaire prédomine dans le lobe temporal droit. Cette région est impliquée dans la conceptualisation et l’interprétation des informations non verbales, tels que les codes sociaux. L’imagerie cérébrale de C. P. révélait la disparition de pans entiers de cette zone.
La variante temporale droite de la démence semble engendrer une intrication de symptômes qui sont habituellement observés dans les variantes comportementale et sémantique. Néanmoins, la définition de ses contours cliniques fait encore l’objet de discussions au sein de la communauté scientifique.
Enseignements sur la démence
Le cas de C. P. est riche d’enseignements. Premièrement, son histoire concourt à la sensibilisation à la démence fronto-temporale. Le manque de connaissances sur cette pathologie est problématique, y compris chez les praticiens, car elle fait fréquemment l’objet d’erreurs de diagnostic, étant confondue avec des troubles psychiatriques ou la maladie d’Alzheimer.
Le récit de C. P. permet également d’affiner la description de la variante temporale droite. Ses symptômes suggèrent que l’émergence de fixations inédites pourrait constituer un marqueur spécifique (« pathognomonique ») de ce syndrome. Son cas illustre en outre la manière dont la démence peut altérer le traitement sensoriel de l’audition.
Le lien entre déficience auditive et démence est déjà solidement établi. Cependant, la nature exacte de cette corrélation demeure équivoque. Contrairement à ce que l’on peut souvent lire dans les médias, il n’est pas absolument certain que la perte d’audition cause la démence ; la relation pourrait être inverse : la démence pourrait induire des modifications auditives. L’histoire de C. P. vient étayer cette thèse, sa passion anormale pour des sons précis n’étant apparue qu’après le début de la maladie.
Les recherches sur la maladie d’Alzheimer corroborent également l’idée que la démence altère l’audition. À titre d’exemple, les déficiences de l’analyse de scènes auditives (autrement dit la capacité à isoler des sons superposés, comme écouter un interlocuteur dans un environnement bruyant) se sont révélées être un symptôme fréquent de cette pathologie.
Enfin, le cas de C. P. démontre que la démence peut bouleverser les sources de plaisir ainsi que la sphère émotionnelle. Les descriptions de cas de démence fronto-temporale ont largement documenté l’existence d’obsessions intenses, d’aversions marquées et de changements de préférences (goût ou dégoût soudain pour certains aliments, musiques ou couleurs par exemple).
Au cours de nos travaux, j’ai eu le privilège de rencontrer C. P. et son épouse, et de recueillir le témoignage de leur parcours face à la maladie. Leur histoire souligne l’impérieuse nécessité de reconnaître la diversité des symptômes de démence afin de favoriser les diagnostics précoces et d’élaborer des protocoles de soins personnalisés.
Lucy Core a bénéficié d’une bourse d’excellence en recherche de l’UCL pendant la réalisation de cette étude de cas et a reçu un financement du Royal National Institute of the Deaf lors de la rédaction de cet article.
– ref. L’homme qui était tombé amoureux du bruit des avions Spitfire : ce que ce symptôme inhabituel nous apprend sur la démence – https://theconversation.com/lhomme-qui-etait-tombe-amoureux-du-bruit-des-avions-spitfire-ce-que-ce-symptome-inhabituel-nous-apprend-sur-la-demence-278326
